Вперше вилікувано рідкісне смертельне захворювання шкіри
Інфекція починається як нешкідливий висип, але згодом понад 30% шкіри на тілі пацієнта починає утворювати пухирі та злущуватися великими шматками. Зазвичай це починається з обличчя та грудей, а потім прогресує до рота, очей та геніталій.
Захворювання може спричинити інфекції, відмову органів і пневмонію, а в третині випадків воно є смертельним. Одужання у тих, хто виживає, може тривати місяці, вимагаючи інтенсивного догляду, подібного до лікування опіків.
Ця інфекція, відома як токсичний епідермальний некроліз (TEN), є імунною реакцією на ліки. Вона зустрічається рідко, але має непередбачуваний початок. TEN пов’язаний із понад 200 препаратами і може вражати людей будь-якого віку та етнічної приналежності, хоча частіше зустрічається у жінок та пацієнтів із ВІЛ.
Міжнародна команда дослідників під керівництвом біохіміків з Інституту Макса Планка в Німеччині заявила, що змогла вилікувати сімох пацієнтів із TEN або менш тяжкою формою цього захворювання — синдромом Стівенса-Джонсона (SJS). Усі пацієнти швидко одужали, і жоден із них не мав побічних ефектів.
“Я надзвичайно пишаюся цією неймовірною науковою співпрацею, яка вже врятувала життя кількох пацієнтів”, — зазначає дослідниця Холлі Андертон із австралійського Інституту медичних досліджень Волтера та Елізи Голл.
Серед пацієнтів був 59-річний чоловік, який захворів на TEN після початку лікування раку легенів. Його ризик смерті становив майже 60%, але завдяки новому інгібітору імунної відповіді його інфекція зупинилася, і через 16 днів він майже повністю одужав.
Інгібітори JAK (JAKi) працюють шляхом придушення надмірної активності імунної системи. Вони спрямовані на сигнальний шлях JAK/STAT, який є основним винуватцем запалення та пошкодження шкіри.
Дослідники використали зразки шкіри пацієнтів для визначення білків, які беруть участь у розвитку TEN. Результати експериментів на гризунах показали помітне покращення стану шкіри вже через один-три дні після прийому JAKi.
Це відкриття відкриває шлях до майбутніх клінічних випробувань, які можуть революціонізувати підхід до лікування цього небезпечного для життя стану.
Дослідження було опубліковане в журналі Nature.
