Вперше хірурги успішно виправили серйозну ваду розвитку мозку плода.
Керуючись ультразвуком, хірурги з дитячої лікарні Бостона та жіночої лікарні Бригама в США застосували хірургічну техніку під назвою емболізація для лікування рідкісного передпологового стану. Судинна аномалія, яка називається мальформацією вени Галена, дозволяє крові текти небезпечно швидко через частину мозку після народження дитини. Успіх процедури дає нову надію на лікування захворювання до того, як зросте ризик ускладнень.
Незважаючи на те, що це лише перший пацієнт, який лікувався таким чином, процедура, здається, була гучною перемогою.
«У нашому триваючому клінічному дослідженні ми використовуємо черезматкову емболізацію під контролем ультразвуку для лікування вени Галена перед народженням, і в нашому першому випадку лікування ми були в захваті від того, що агресивне зниження, яке зазвичай спостерігається після народження, просто не з’явилося, – каже Даррен Орбах , нейроінтервенційний радіолог з Бостонської дитячої лікарні та Гарвардської медичної школи.
«Ми раді повідомити, що через шість тижнів немовля розвивається надзвичайно добре, не приймає ліків, нормально харчується, набирає вагу та повернулося додому. Немає жодних ознак негативного впливу на мозок».
Мадформація вен Галена, яка вражає приблизно 1 із 60 000 немовлят, є рідкісним типом судинної аномалії в головному мозку, через яку артерії з’єднуються безпосередньо з венами, а не з капілярами, які інакше контролювали б потік крові. Це означає, що потік крові у вени набагато вищий, ніж це безпечно, з низкою шкідливих наслідків.
Захворювання створює значне навантаження на серцево-судинну систему, що може призвести до серцевої недостатності. Це може викликати гіпертензію в артеріях легенів і серця. А через додатковий тиск у мозку це може спричинити значні пошкодження мозку, що призведе до неврологічних і когнітивних порушень. Він також має високий рівень смертності .
Після народження це захворювання зазвичай лікують емболізацією – технікою, за якої хірурги вставляють у вену спеціальний матеріал, щоб заблокувати її, наприклад, згортаючий агент, який сприяє згортанню крові й таким чином перешкоджає відтоку крові.
Але після пологів стан може швидко змінитися в гіршу сторону. Низький опір плаценти допомагає регулювати кровотік і артеріальний тиск, надаючи плоду певний захист, який він втрачає, коли народжується. Незабаром після народження маленька кровоносна судина, яка з’єднує легеневу артерію з аортою, закривається, що також підвищує тиск у легеневих артеріях.
Тому Орбах і його колеги проводять клінічні випробування, щоб оцінити можливість лікування захворювання до народження. Їхній пацієнт був плодом на терміні вагітності 34 тижні та 2 дні (повний термін становить близько 40 тижнів), і вони використовували ультразвук, щоб контролювати їх під час виконання процедури емболізації.
Дитину згодом викликали через два дні, оскільки процедура призвела до передчасного розриву оболонок матки. Однак, коли дитина народилася, її серцево-судинна система, здавалося, працювала нормально, і вона не потребувала додаткової підтримки чи операції. Оскільки пологи були передчасними, немовля довелося залишати у відділенні інтенсивної терапії лікарні протягом кількох тижнів, протягом яких лікарі продовжували спостерігати за його мозком.
Вони не помітили жодних ознак неврологічної дисфункції, скупчення рідини чи кровотечі, і матір із немовлям пройшли повне обстеження й відправили додому.
Оскільки це перший пацієнт у триваючому клінічному випробуванні, методика далеко не готова для широкого застосування. Одного успішного кейсу недостатньо, щоб встановити модель успіху. Майбутні справи можуть проходити не так гладко; чи переваги переважають ризики процедури, ще належить визначити.
«Як завжди, ряд цих фетальних випадків потрібно буде провести та спостерігати, щоб встановити чітку картину покращення як неврологічних, так і серцево-судинних результатів», — каже кардіолог Гарі Сатоу з дитячої лікарні Mattel UCLA, який не брав участі в дослідженні. навчання. «Таким чином, національне клінічне випробування матиме вирішальне значення для отримання відповідних даних і, сподіваюся, успішних результатів».
Але результати дуже обнадійливі. На момент написання статті немовля продовжувало розвиватися, що свідчить про те, що принаймні для деяких пацієнтів пренатальна хірургія може стати порятунком.
«Хоча це лише наш перший пацієнт, який отримав лікування, і нам життєво важливо продовжити дослідження для оцінки безпеки та ефективності в інших пацієнтів, цей підхід може відзначити зміну парадигми в лікуванні вени з мальформацією Галена, коли ми виправляємо мальформацію до до народження та попередження серцевої недостатності до того, як вона виникне, замість того, щоб намагатися повернути її назад після народження», – каже Орбах .
«Це може помітно знизити ризик довгострокового пошкодження мозку, інвалідності або смерті серед цих немовлят».
