Мабуть, мало хто чув про лобно-скроневу деменцію до початку цього року, коли родина актора Брюса Вілліса оголосила, що у 68-річного актора діагностували цю хворобу.
Лобова деменція є рідкісним захворюванням – вважається, що на неї припадає лише один з кожних 20 випадків деменції. Симптоми зазвичай розвиваються у віці після 50 років, спочатку впливаючи на поведінку, особистість і здатність до мовлення. На відміну від інших форм деменції, пам’ять погіршується лише на пізніх стадіях захворювання.
Люди з діагнозом лобно-скроневої деменції зазвичай помирають протягом восьми років після встановлення діагнозу. Хоча близько 30% випадків передаються у спадок, причина лобно-скроневої деменції здебільшого невідома. Це також означає, що не існує ліків або методів лікування, які б сповільнювали її прогресування.
Але нещодавнє дослідження, яке я опублікував разом з колегами з Лундського університету, можливо, наблизило нас на крок до розуміння того, як розвивається і прогресує лобно-скронева деменція. Ми виявили, що те, як виглядає ваш мозок, може визначати вашу стійкість до цього захворювання.
Складки мозку
Під час вагітності, коли мозок плоду росте в утробі матері, він розвиває свої характерні складки, одночасно розширюючись всередині черепа. Ці мозкові складки відіграють важливу роль у наших подальших когнітивних функціях.
Складки, які формуються на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку, є з обох боків мозку у кожної людини. Але є одна складка, яка іноді розвивається пізніше. Вона називається парацелюлярною борозною – і вона є не у всіх. У тих, у кого вона є, вона може бути присутня або тільки з одного боку мозку, або з обох боків.
Парацентральна борозна цікава тим, що її наявність може суттєво впливати на когнітивні здібності. Наприклад, дослідження показали, що люди з лівою, а не правою парацелюлярною борозною мають когнітивну перевагу – вони краще виконують завдання, пов’язані з контролем і навіть пам’яттю.
Враховуючи зв’язок між парацелюлярною борозною та когнітивними функціями, наша дослідницька група в Лундському університеті разом з колегами з США та Амстердаму почала вивчати роль цієї складки мозку в розвитку деменції.
Щоб дійсно зрозуміти, яку роль відіграє парацелюлярна борозна, команда вирішила зосередитися на типі деменції, де пошкодження мозку відбувається в тій самій області, що й ця складка мозку. Очевидним вибором для цього дослідження стала лобно-скронева деменція. Ця агресивна форма деменції, що починається на ранніх стадіях, в першу чергу вражає лобові частки мозку – особливо центральні ділянки, що оточують парацелюлярну борозну.
Наша команда вивчила МРТ-зображення мозку 186 людей, у яких була діагностована лобно-скронева деменція. Ми виключили учасників, у яких лобно-скронева деменція мала генетичну причину. Близько 57% учасників мали парацелюлярну борозну з правого боку мозку.
Ми виявили, що в учасників, які мали цю додаткову складку на правій стороні мозку, симптоми деменції почалися в середньому на два з половиною роки пізніше. Це може означати, що парацелюлярна борозна може затримувати появу симптомів. Ці висновки були статистично значущими, що свідчить про те, що вони не були зумовлені випадковістю або іншими факторами.
Затримка появи симптомів на два з половиною роки може здатися незначною, але, враховуючи несприятливий прогноз захворювання та тягар симптомів, це надзвичайно важливий проміжок часу для пацієнтів та їхніх родичів.
Когнітивний резерв
При цьому, після появи симптомів, пацієнти з цією додатковою складкою мозку хворіли швидше і виживали коротший період часу, ніж пацієнти, які не мали цієї складки. Отже, незважаючи на затримку симптомів, пацієнти з цією додатковою складкою мозку і без неї все одно помирали в однаковому віці.
Хоча це може здатися дивним, що фактор може як затримати симптоми, так і прискорити їх розвиток, цей парадокс є ключовою особливістю принципу, який в неврології називають “резервом мозку”. Мозковий резерв описує структуру в мозку, яка забезпечує стійкість до хвороби до того, як з’являться симптоми.
Критичним є момент, коли хвороба долає ці захисні механізми, і у пацієнта з’являються симптоми. Після цієї критичної точки люди з високим резервом мозку швидко занепадають – швидше, ніж люди з низьким резервом мозку.
Наприклад, високий резерв мозку пояснює, чому хвороба Альцгеймера починається пізніше у високоосвічених людей – хоча хвороба прогресує у них швидше, коли з’являються симптоми. Згідно з нашим дослідженням, парацелюлярна борозна працює за схожим принципом – спочатку захищає людей від симптомів, а потім швидко прогресує, коли симптоми все ж з’являються.
Наше дослідження вперше виявило захисну структуру в мозку, яка затримує появу симптомів у людей з лобно-скроневою деменцією. Якщо ми зможемо знайти спосіб зберегти цю захисну властивість, це може призвести до розробки методів лікування, які допоможуть утримувати симптоми – і хворобу – на відстані.
