Двоє мисливців у США померли від рідкісної пріонної хвороби – агресивного розладу центральної нервової системи, спричиненого дивними білками-ізгоями. Вчені припускають, що пара підхопила хворобу від північноамериканських оленів, інфікованих хронічним виснаженням (CWD). Якщо це правда, то це був би перший відомий випадок такого роду – хоча дослідники підкреслюють, що “жодних переконливих доказів” ще не знайдено.
Історія розгорнулася у 2022 році, коли 72-річний чоловік раптово почав відчувати розгубленість і агресію, згідно з новим дослідженням Наукового центру охорони здоров’я Техаського університету в Сан-Антоніо.
З’ясувалося, що він і його друг споживали оленину з популяції оленів, заражених CWD, ще одним пріонним захворюванням, що вражає оленів, лосів, північних оленів і лосів. Хвороба, що отримала назву “хвороба зомбі-оленів”, викликає у тварин різку втрату ваги, спотикання, нестабільну поведінку та інші неврологічні симптоми.
Обидва пацієнти згодом померли. Посмертне дослідження мозку показало, що у них розвинулася спорадична хвороба Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ), пріонне захворювання, яке найчастіше зустрічається у людей.
“Історія пацієнта, включаючи аналогічний випадок у його соціальній групі, вказує на можливу нову передачу ХКЯ від тварини до людини. Виходячи з моделей приматів і мишей, які не є людьми, міжвидова передача ХКВ є правдоподібною”, – пишуть автори дослідження.
Пріонні хвороби дивні і дуже страшні: вони передаються, не піддаються лікуванню і завжди смертельні.
Вони спричинені неправильним складанням пріонних білків, які природно існують у здорових клітинах по всьому тілу, особливо в мозку. Однак при пріонних захворюваннях нешкідливий білок починає неправильно згортатися, що призводить до появи ворожої та інфекційної форми. Цей аномальний білок може перетворювати інші нормальні білки в аномальну форму, накопичуючись у мозку. Це руйнівно впливає на мозок. Пріонні інфекції спричиняють утворення невеликих отворів у мозку, через що він стає схожим на губку.
У свою чергу, інфіковані люди можуть страждати від швидкого розвитку фізичних і психічних симптомів, включаючи важку депресію, галюцинації, невиразну мову, оніміння, втрату координації, втрату пам’яті, агресію і глибокі зміни в поведінці.
На відміну від більшості інших інфекційних агентів, пріони не інактивуються під впливом тепла, ультрафіолету чи будь-яких інших стандартних процедур стерилізації, що робить їх надзвичайно складними в боротьбі з ними і неможливими для лікування.
Не завжди зрозуміло, чому білки спочатку стають неправильно згорнутими, хоча очевидно, що пріонні хвороби можуть передаватися через споживання інфікованого м’яса.
У 1980-х і 90-х роках був величезний переляк навколо губчатої енцефалопатії великої рогатої худоби (ГЕВРХ), також відомої як “коров’ячий сказ”, пріонної хвороби, що зустрічається у великої рогатої худоби. Згідно з останніми статистичними даними Управління з контролю за продуктами і ліками США, 232 людини по всьому світу померли від варіанту хвороби Крейтцфельдта-Якоба, пов’язаного з коров’ячим сказом. Більшість померлих проживали у Сполученому Королівстві, де спалах хвороби був найбільш значним.
Що стосується оленів та ВХКРС, досі не зрозуміло, чи можуть пріони переходити від тварин до людини. Однак це останнє дослідження, безумовно, свідчить про те, що громадськість, лікарі та органи охорони здоров’я повинні враховувати таку можливість.
